Синдром жильбера и беременность

Синдром Жильбера

синдром жильбера и беременность

Чем опасен синдром Жильбера и что это такое простыми словами?
Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин. [adsense1]

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.

Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов.

Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

  1. Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
  2. Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит;
  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения. [adsense2]

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

  • билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
  • общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
  • биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
  • общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
  • свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
  • маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
  • УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

  • Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
  • Билирубинурия — отсутствует;
  • Повышение копропорфиринов в моче — нет;
  • Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • Увеличение селезёнки — нет;
  • Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
  • Зуд кожи — отсутствует;
  • Холецистография — нормальная;
  • Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
  • Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
  • Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

  • Проба с голоданием.
  • Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой.
  • Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
  • Проба с рифампицином.
  • Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов. [adsen]

Лечение синдрома Жильбера

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

  • альбумин – для уменьшения билирубина;
  • противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
  • барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
  • гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
  • желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
  • диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
  • энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

  • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
  • яйца;
  • острые соусы и специи;
  • шоколад, сдобное тесто;
  • кофе, какао, крепкий чай;
  • алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
  • острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
  • цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

  • все виды круп;
  • овощи и фрукты в любом виде;
  • не жирные кисломолочные продукты;
  • хлеб, галетное печенте;
  • мясо, птица, рыба не жирных сортов;
  • свежевыжатые соки, морсы, чай.

[adsense3]

Прогноз

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются.

При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы.

Необходимо предупре­дить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Профилактика

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Источник: https://p-87.ru/m/sindrom-zhilbera/

Синдром жильбера и беременность — Всё о печени

синдром жильбера и беременность

Генетика – одна из наиболее динамично развивающихся медицинских отраслей. И сегодня находятся объяснения множеству процессов в человеческом организме, которые раньше были не ясны. Одной из таких относительно недавно открытых патологий является синдром Жильбера. Что же это такое и как быть, если приходится планировать беременность на его фоне?

Что такое синдром Жильбера?

Синдром Жильбера представляет собой генетическое наследственное заболевание, которое заключается в недостаточности очистительной функции печени.

Как известно, печень – это не только кроветворный орган, это ещё и фильтр, который пропускает через себя и обезвреживает различные токсические вещества.

Такая функция обеспечивается за счет выработки печенью специального фермента (научное название глюкуронилтрансфераза), который перерабатывает билирубин.

В свою очередь, билирубин является продуктом распада эритроцитов. Выводится он из организма вместе с желчью и прочими продуктами жизнедеятельности, за что и отвечают ферменты печени.

У больных с синдромом Жильбера количество этого необходимого фермента крайне низко (как правило, не более 25% необходимой нормы). Это приводит к тому, что печень может переработать очень незначительное количество токсинов, попавших в организм. Как только случаются серьезные испытания – печень перестает самостоятельно справляться с нагрузкой.

Спровоцировать обострение заболевания может:

  • недостаточное питание, голодание, излишние диеты;
  • большое употребление в пищу жирных, жаренных и прочих неполезных продуктов;
  • сильное переутомление;
  • обезвоживание;
  • агрессивное медикаментозное лечение;
  • прием больших доз алкоголя.

Интересно: многие люди могут даже и не подозревать о наличии у себя синдрома Жильбера. При правильном образе жизни и отсутствии провоцирующих факторов данное заболевание может никак не проявляться и не снижать качества жизни.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Кольпоскопия при беременности

Влияет ли синдром Жильбера на вынашивание беременности?

Обнаружение синдрома Жильбера у женщины на этапе планирования беременности может стать серьезным стрессом и сильно напугать будущую маму. Но, к счастью, наличие данного синдрома не является противопоказанием к рождению детей. Беременность и синдром Жильбера абсолютно совместимы, стоит лишь обратить внимание на некоторые нюансы.

Интересно: высокая вероятность передачи данного синдрома появляется в том случае, когда больны оба родителя. Если же такой генетический дефект присутствует лишь у одного из них – ребенок вполне может родиться здоровым и быть лишь носителем особого гена.

По некоторым данным, треть населения нашей планеты имеют поврежденный ген, провоцирующий данный синдром, и даже не подозревают об этом. Если же так сложилось, что оба родителя имеют явные клинические проявления заболевания (постоянный или частый рост билирубина), то им следует обратиться к врачу-генетику на этапе планирования беременности.

Маму, которая вынашивает малыша при наличии синдрома Жильбера, могут беспокоить такие его проявления:

  • желтизна склеры глаз;
  • желтизна кожи;
  • необычно быстрая утомляемость;
  • боли или неприятные ощущения в области печени.

Если у беременной отмечаются подобные симптомы, ей следует сразу же обратиться к своему лечащему врачу и сдать анализ на уровень билирубина.

Ограничения для беременной, больной синдромом Жильбера

Несмотря на то, что синдром Жильбера при беременности не представляет серьезной угрозы для здоровья мамы и малыша, беременной следует более внимательно относиться к собственному здоровью. Основные рекомендации направлены, прежде всего, на избегание обострений заболевания, поскольку прием медикаментов, регулирующих уровень билирубина в крови, очень ограничивается в период беременности.

Узнайте, из-за чего у беременной может болеть в паху.

Какие риски для здоровья женщины и ее малыша появляются при беременности после 40 лет, вы прочтете тут.

Основная и главная рекомендация, которая позволит не допустить проявления нежелательных симптомов – это ведение здорового образа жизни. Данный подход полезен любой будущей маме, но при наличии синдрома Жильбера становится просто необходимым.

Нужно максимально ограничить, а лучше исключить, все провоцирующие факторы, которые могут вызвать обострение. Прежде всего, это излишние физические и эмоциональные нагрузки, стрессы. Необходим полноценных отдых и достаточный сон, чтобы организм успевал восстанавливаться в течении суток.

Отдельное внимание следует уделить питанию будущей мамы. Поскольку в период беременности все органы и системы женского организма испытывают дополнительную нагрузку, нужно постараться не создавать ещё большего напряжения. Печень является важным органом пищеварительной системы, и все недочеты в питании существенно сказываются на её функционировании.

Питание при болезни Жильбера и беременности должно быть полноценным, включать в себя все необходимые нутриенты (белки, жиры и углеводы) в нужных количествах. Кушать нужно дробно (примерно один раз в 3 – 4 часа), крайне нежелательно делать большие промежутки между приемами пищи.

Меню будущей мамы должно состоять из питательных, но в то же время нетяжелых блюд: нежирное мясо и рыба, каши грубого помола, овощи, фрукты. Желательно избегать жареных продуктов, лучше отдать предпочтение варке или запеканию в духовке.

Выводы и рекомендации

Наличие генетических заболеваний далеко не всегда так опасно, как кажется на первый взгляд. И синдром Жильбера – наглядное тому доказательство. Если вдруг во время беременности выяснилось, что у мамы имеется данный синдром – это всего лишь сигнал к пересмотру образа жизни и введению новых, полезных привычек.

Узнайте, какие патологии могут вызывать боль в ребрах у беременной.

Что делать при болях в почках при беременности, расскажем здесь.

Разрешен ли при беременности Биопарокс, вы прочтете тут: //moeditya.com/preparations/rastvory/bioparoks-pri-beremennosti.

Правильно питаться, избегать переутомления и стрессов, отказаться от алкоголя и курения полезно всем.

Но для человека, у которого обнаружен синдром Жильбера, подобные ограничения становятся залогом долгой и комфортной жизни.

Если же по каким-то причинам всё же не удалось избежать обострения во время беременности – опытный врач подберет эффективное лечение, которое не принесет вреда будущему малышу.

Источник: https://pechenb.ru/sindrom-zhilbera-i-beremennost.html

Синдром Жильбера: признаки патологии и наследование, особенности диагностики болезни, методы терапии и прогноз

синдром жильбера и беременность

Сегодня на alter-zdrav.ru мы поговорим о синдроме Жильбера, причинах его возникновения, основных симптомах, диагностике, способах лечения и поддержания организма в работоспособном состоянии (диета, народные средства, физиотерапия).

Что такое синдром Жильбера простыми словами

Синдром Жильбера (пигментный гепатоз) называют наследственную патологию с генной мутацией во второй хромосоме ДНК, при которой опасный пигмент билирубин накапливается в крови человека. Синдром Жильбера также называют простой семейной холемией или негемолитической умеренной желтухой.

Может быть интересно — статья на alter-zdrav.ru о жировом гепатозе.

Болезнь назвали именем французского врача Августина Жильбера, так как именно он впервые ее описал в 1901 году. Тип наследования синдрома аутосомно-доминантный. В основном наблюдается у мужчин.

Первые признаки могут проявиться еще в детском возрасте, но пик обычно с 12 до 30 лет. Люди азиатской расы наиболее редко сталкиваются с этой болезнью (около 3%), европейцы подвержены ей немного больше (в пределах 5%).

Африканское население сталкивается с синдромом наиболее часто (до 35%).

Основа синдрома Жильбера лежит в недостаточной выработке особого фермента, который образует комплекс глюкуроновой кислоты и билирубина. В итоге билирубин не может обезвреживаться клетками печени и выводиться из организма.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Причина развития заболевания — это генная мутация. Но не у всех людей с такой проблемой развивается синдром Жильбера.

Толчком для этого служат разнообразные факторы:

  1. Большую роль играет наследственный фактор.
  2. Частые переедания жирной тяжелой пищей, длительные строгие диеты, голодания.
  3. Алкоголизм.
  4. Последствия оперативного вмешательства, травм.
  5. Сильные эмоциональные потрясения, стрессы.
  6. Регулярное сильное физическое переутомление.
  7. Осложнение после перенесенных инфекционных и вирусных болезней.
  8. Хроническое недосыпание.
  9. Обезвоживание организма.
  10. Последствие длительного употребления некоторых лекарственных средств. Например, потенциально опасны в этом плане антибиотики, гормональные препараты, кофеин, парацетамол.
  11. Провоцирующим фактором для обострения синдрома является нарушение диеты.

Диагностика синдрома Жильбера

Достаточно часто встречается скрытое течение синдрома Жильбера. Патология обнаруживается случайно при прохождении плановой диспансеризации или диагностики другого заболевания.

  1. Анализ крови общий, биохимический, на свертываемость.
  2. Общий анализ мочи.
  3. УЗИ и пункция печени и желчного пузыря.
  4. Дуоденальное зондирование.
  5. Генетический анализ крови, в котором определяется дефектное звено в цепи ДНК. Но этот лабораторный метод проводится редко, так как имеет высокую стоимость.

Это особый диагностический метод, основанный на введении препаратов или голодания.

  1. Голодание. 48 часов пациент либо вообще не употребляет пищу, либо ее калорийность не превышает 400 ккал. Измерение билирубина в крови проводится до и после пробы. Проба считается положительной, если уровень пигмента возрос на 50% и более от исходных значений.
  2. Никотиновая кислота. Проводится внутривенная инъекция 50 мг препарата. Положительным результат считается, если через 180 минут количество билирубина увеличивается в несколько раз.
  3. Фенобарбитал. Дозировка препарата рассчитывается умножением 3мг на вес пациента. В течение 5 суток принимать по получившейся дозе. Положительным является тест при снижении билирубина в крови.

Сколько живут с синдромом Жильбера

Тяжелые симптомы данного заболевания можно купировать при помощи правильного и рано начатого лечения. При соблюдении требуемых условий жизнь пациента будет долгой, счастливой, наполненной яркими красками.

Женщины с синдромом полноценно вынашивают малыша. Но на этапе планирования беременности и за весь ее срок нужно обязательно консультироваться с лечащим врачом и принимать прописанные препараты.

Медикаментозная терапия

  • Фенобарбитал, валокордин. Длительность приема около месяца до стабилизации состояния.
  • Мочегонные. Фуросемид, маннитол.
  • Альбумин в виде инъекций.
  • Гепатопротекторы. Гепабене, карсил.
  • Витамины группы В.
  • Желчегонные. Аллохол, холензим.
  • Противорвотные. Метоклопрамид, церукал.
  • Пищеварительные ферменты. Мезим, фестал, креон.

Физиотерапия

Основная цель физиолечения — это превратить опасный билирубин в более легкое соединение, выводимое из организма естественным путем. C этой задачей хорошо справляется фототерапия.

Процедура длится около 25 минут при помощи особой синей лампы, установленной на расстоянии 50 см от тела.

Народная медицина

Нетрадиционная медицина достаточно популярна при лечении синдрома Жильбера. Но применять ее можно только после консультации с врачом.

Народные лекари готовят отвары, настои водные и спиртовые, чаи, масла. Для этого применяют плоды и листья таких растений, как расторопша, барбарис, цикорий, девясил, пижма, шиповник, бессмертник, хрен, орешник, полынь и многие другие.

Диета при синдроме Жильбера

Диетического лечение основано на пунктах стола №5. Питание дробное, около 5 раз в день. Желательно принимать пищу в одно и то же время ежедневно.

Разрешены:

  • Любые несладкие мучные изделия, хлеб из муки любого сорта и помола. Рекомендовано есть только вчерашний, немного черствый хлеб.
  • Нежирные или диетические молочные продукты – сыры, кефир, йогурт, творог.
  • Макароны, крупы.
  • Нежирное мясо с удаленными кусочками жира и сухожилиями. Индейка, курица, телятина, говядина, крольчатина.
  • Нежирная рыба.
  • Куриные яйца. Предпочтение стоит отдавать белкам, а желтки максимально ограничить.
  • Некоторые овощи.
  • Фрукты, ягоды в любом виде.
  • Сахар, сахарозаменитель, мед, домашнее варенье, повидло.
  • Зелень, корица, ваниль.

Запрещены:

    • Острое, соленое, копченое, жареное. А также колбасные изделия, консерванты, красители.
    • Жирные молочные изделия, твердые соленые и острые сыры.
    • Жирные мясо, рыба, бульоны на их основе.
    • Икра.
    • Грибы.
    • Животные жиры (кроме масла сливочного).
    • Бобы, соя.
    • Редис, щавель, шпинат, лук, редька, чеснок.
    • Алкоголь, какао, кофе, горячий шоколад.

Чем опасен синдром Жильбера для организма, последствия

  1. Появлением  билирубиновых камней в желчном пузыре;
  2. Развитием холецистита и других нарушений пищеварения.
  3. При несоблюдении медицинских предписаний, не соблюдении диеты, приеме токсических веществ часто развивается гепатит, а за ним и цирроз печени.
  4. Но главное, что не деактивированный печенью билирубин разносится кровью по всем органам, и возникают различные дисфункции и осложнения вне органов пищеварения.

Самым тяжелым последствием синдрома Жильбера считается токсическое воздействие билирубина на клетки головного мозга, чреватое потерей памяти, двигательных рефлексов, развитием умственной отсталости, а то и вовсе наступлением смерти.

Благо что, это почти никогда не происходит, к тому же должны быть отягчающие обстоятельства в виде серьезных нарушений в работе печени. Да и в наш век очень мало пациентов, не обращающихся за медицинской помощью при данной патологии.

Источник: https://lekartver.ru/instruktsii/sindrom-zhilbera-lechenie-i-prichiny-patologii-simptomy-i-klinicheskaya-kartina-bolezni.html

Синдром Жильбера при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Синдром Жильбера является наследственным, но он не мешает зачатию и вынашиванию ребёнка.  Более того, беременность и сопутствующие изменения в женском организме способствуют снижению уровня билирубина в крови будущей мамы.  

Единственная причина возникновения болезни — это генетическая мутация, которая передаётся по наследству. Аномалия гена приводит к уменьшению усвоения билирубина, увеличению уровня его свободной формы и отложению в тканях. При незначительном увеличении количества свободного билирубина симптоматика синдрома Жильбера может отсутствовать.

Однако усилению клинической картины во время беременности могут способствовать различные факторы:

  • скудное питание,
  • чрезмерные физические нагрузки,
  • психо-эмоциональные стрессы,
  • инфекционные заболевания на фоне ослабленного иммунитета,
  • изменение гормонального строя,
  • курение, приём кофеина,
  • приём некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы

Гипербилирубинемия является наследственным заболеванием, передающееся всем членам семьи. Часто синдром Жильбера протекает без явной клинической картины.  Однако по мере увеличения количества свободного билирубина будет появляться желтуха. Она может быть рецидивирующей или хронической.

Рецидивы возможны после заболевания гепатитом, на фоне психо-эмоциональных стрессов и при принятии отдельных препаратов. Во время рецидива более явно проявляется клиническая картина генного заболевания:

  • желтеют кожные покровы, слизистые глаза и ротовой полости,
  • появление плоских доброкачественных образований на веках,
  • повышенное потоотделение,
  • боли в животе и особенно в правом подреберье,
  • проблемы с ЖКТ (потеря аппетита, нарушения стула, рвота, метеоризм).

Диагностика синдрома Жильбера при беременности

Для постановки точного диагноза необходимо проведение ряда процедур:

  • сбор и изучение анамнеза во время общения с пациенткой,
  • пальпация брюшной полости,
  • проведение анализа крови (общего и биохимического),
  • сбор мочи для общего и химического анализа,
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости (в первую очередь печени и желчного пузыря),
  • тонкоигольная биопсия у беременных проводится в экстренных случаях при подозрении на злокачественные патологии печени.

Лечение

При постановке на учёт беременная должна сообщить о своём диагнозе гинекологу. Если вам не диагностировали данное заболевание, то сообщите врачу о желтухе среди своих близких родственников.

При гипербилирубинемии следует ограничить физические нагрузки, соблюдать диету, беречь себя от стрессовых ситуаций.

Курение, алкоголь, самовольный приём любых препаратов при синдроме Жильбера у беременных противопоказан.

Не стоит заниматься и самолечением в любое время, а в период беременности тем более. Только специалисты могут оценить женское состояние, взвесить все возможные риски для здоровья и жизни мамы и малыша.

Регулярно посещайте гинеколога и профильных специалистов для постоянного контроля за уровнем билирубина в крови и его влиянии на ваш организм.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Отекли ноги после кесарева

Что делает врач

Заболевание является доброкачественным, поэтому во время беременности особое лечение не назначается.

Важно регулярно осматривать пациентку, проводить необходимые диагностические процедуры.

Во время обострения заболевания врач может назначить ряд лекарственных препаратов, которые способствуют скорейшему расщеплению и выводу билирубина из женского организма.

Беременность и синдром Жильбера: возможно ли?

Генетика – одна из наиболее динамично развивающихся медицинских отраслей. И сегодня находятся объяснения множеству процессов в человеческом организме, которые раньше были не ясны. Одной из таких относительно недавно открытых патологий является синдром Жильбера. Что же это такое и как быть, если приходится планировать беременность на его фоне?

Синдром жильбера: обзор 4-х групп препаратов для лечения, а таже о причинах, симптомах и диагностике

Заболевание незаразно, безобидно и характерно периодически возникающими приступами, которые быстро купируются специальной диетой, соблюдением здорового образа жизни и иногда фармакологическим лечением.

Распространение и способ передачи

Пока эта процедура дорогостоящая, поэтому к ней следует обращаться в первую очередь тем родителям, которые уже имеют ребёнка с таким синдромом. Также генетическая консультация рекомендована парам, планирующим первого ребёнка, в случаях, когда и папа и мама страдают от синдрома Жильбера. Беременность у женщин с синдромом Жильбера протекает благоприятно и не требует дополнительного лечения.

Болезнь чаще поражает мужчин чем женщин (в соотношении 8— 10 к 1). Широко распространена в государствах Средней Азии, Ближнего Востока, Индокитая и особенно в Центральной и Северной Африке, где почти 40% населения, в той или иной степени, страдают от синдрома Жильбера.

Современные исследования выяснили, что дефектный ген синдрома Жильбера есть почти у половины человечества, но заболевание возможно только при наследовании такого дефекта от обоих родителей одновременно. При этом они могут не болеть, являясь только носителями. А семейная пара, где оба родителя болеют, в большинстве случаев имеет здоровое потомство.

Морфология

В 1993 году, с прорывом в генетических и молекулярных исследованиях, была точно установлена причина возникновения болезни. Синдром Жильбера возникает из-за мутационного нарушения во второй хромосоме человека.

Этот многовариантный генетический дефект препятствует нормальному синтезу UGT1A1— фермента в печени, который отвечает за преобразование непрямого (нерастворимого) билирубина в прямой (растворимая форма) и его утилизацию.

Билирубин — это конечная стадия распада гемоглобина, который, в свою очередь, является конечной фазой жизни эритроцитов — красных кровяных телец. В нормальном состоянии, за сутки в печени, селезёнке, костном мозге и соединительных тканях вырабатывается 300 мг билирубина.

Попадая с кровью в печень, нерастворимая форма должна превратится при помощи UGT1A1 в растворимую, и с жёлчью попасть в кишечник.

При сбоях в выработке этого катализатора происходит отравление «необработанным» токсичным непрямым билирубином, который скапливается в липидах жировой и мозговой ткани.

Это механизм накопления коричневато-желтоватых клеток непрямого билирубина объясняет основную симптоматику болезни.

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

Лфк и спорт

при занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

другие рекомендации

Наряду с отказом от вредных привычек и рациональным питанием необходимо соблюдать режим чередования бодрствования и отдыха. Общий суммарный объём сна не должен быть меньше 8 часов в сутки. Обязательно находиться в состоянии полного покоя между 23:00 и 4:00. Избегайте длительного пребывания под прямыми солнечными лучами. Умеренность всегда, везде и во всём — вот основной девиз больных синдромом Жильбера!

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/sindrom-zhilbera-obzor-4-h-grupp-preparatov-dlya-lecheniya-a-tazhe-o-prichinah-simptomah-i-diagnostike.html

Синдром Жильбера и беременность: безопасность для матери и плода доказана

Широко распространенное наследственное заболевание – негомолитического характера желтуха характеризуется доброкачественным течением. Тем не менее, для женщин репродуктивного возраста сочетание – синдром Жильбера и беременность доставляет множество волнений. Между тем, медицинские исследования убедительно подтверждают, что вынашивание плода не несет угрозы для жизни будущей матери, у которой диагностирован пигментный гепатоз.

Что собой представляет патология

Выводы врачей из разных стран совпадают – синдром Жильбера является генетически обусловленным заболеванием. Его суть заключается в недостаточности очистительной функции клеток печени. Ведь орган, как естественный природный фильтр, пропускает через себя кровь человека. При этом из нее должны быть удалены все токсины, свободные радикалы и остатки процессов метаболизма.

У здоровой печени специальный фермент – глюкуронилтрансфераза несет ответственность за преобразование продукта распада эритроцитов билирубина до безопасных компонентов. Если же его синтезировано в недостаточном объеме, то процессы очищения будут нарушены.

В этом и заключается суть патологии – в русле крови наблюдается огромное количество свободного, токсичного для тканей, билирубина. К обострению болезни ведут, как внешние, так и внутренние факторы. Для женщин им может стать внутриутробное вынашивание малыша, которое требует приложения усилий со стороны всех внутренних систем – от сердечно-сосудистой до пищеварительной.

Как себя проявляет болезнь

У большинства людей с подобной печеночной несостоятельностью синдром Жильбера протекает в скрытой, латентной форме. Отдельная подгруппа специалистов рассматривает его даже как простую физиологическую особенность организма. Ведь практически единственным клиническим признаком является минимальное изменение окраски кожных покровов и слизистых – их некоторая желтушность.

Однако, при беременности у женщин могут быть усилены иные симптомы:

  • повышенная утомляемость – выполнение ранее привычной работы требует приложения добавочных усилий;
  • упорные головокружения;
  • нарушения сна – вплоть до абсолютной бессонницы;
  • диспепсические состояния – снижение аппетита до полного его отсутствия, позывы на тошноту со рвотой;
  • нарушения стула – чередование периодов запоров с диареей;
  • метеоризм и изжога;
  • неприятные упорные ощущения за нижними правыми ребрами – тянущего, тупого характера.

Размеры печени, как правило, остаются неизмененными, крайне редко она несколько увеличивается. Иные функции органа не страдают – участие в кроветворении, иммунной деятельности. Поэтому какой-либо особой кровоточивости либо иммунодефицита при синдроме Жильбера не возникает.

Причины и провоцирующие факторы

Поскольку негомолитическая желтуха – наследственная болезнь, то специалисты усматривают взаимосвязь между ее появлением и сбоем в одном из генов, который отвечает за образование особого фермента в гепатоцитах. Патология передается следующему поколению от кровного родственника аутосомно-доминантному варианту.

В здоровом, благополучном состоянии люди длительное время могут даже не подозревать о своей болезни. Подтолкнуть же ее обострение в состоянии не только беременность у женщин, но и иные факторы:

  • нарушения питания – к примеру, приверженность чересчур жесткой диете;
  • голодание;
  • чрезмерные физические, психоэмоциональные нагрузки;
  • обезвоживание;
  • пагубные личные привычки – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
  • неправильный, бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
  • перенесенные инфекции, травмы.

Иногда установить точно причину обострения синдрома Жильбера врачам не удается. Тем не менее, тактика лечения применяется во всех случаях диагностированной патологии, в том числе и при беременности.

Влияние негомолитической желтухи на вынашивание малыша

На этапе планирования синдром Жильбера при беременности может напугать будущую мать. Ведь в первую очередь она задумывается, как заболевание повлияет на здоровье будущего малыша, а также каков риск передачи измененного гена по наследству.

Проведенные врачами исследования, а также опыт ведения подобных случаев беременности – с уже известным синдромом Жильбера, убедительно доказывают, что оба состояния вполне совместимы и безопасны как для ребенка, так и для самой женщины. Конечно, если больны оба родителя, то малыш появляется на свет уже носителем патологии. В противном же случае – только мать либо отец страдают пигментным гепатозом, имеется шанс, что ребенок родится здоровым.

Женщина, которая вынашивает плод, испытывает некоторые симптомы болезни в усиленном их проявлении – желтушность кожных покровов, утомляемость.

Тем не менее, за счет защитной деятельности плаценты развитие и рост малыша протекают, как обычно, без тяжелых последствий.

Лечебные мероприятия будут рекомендованы будущей матери врачом только при тяжелом обострении синдрома Жильбера – превышении параметров билирубина в русле крови в 5-7 раз. Ведь большинство медикаментов сами по себе токсичны для хрупкого здоровья плода.

Тактика лечения

Из-за возрастающей нагрузки на организм женщины при беременности течение синдрома Жильбера может усугубиться. Поэтому важно еще тщательнее заботиться о работе печени и других внутренних органов. Специальных лечебных мероприятий в большинстве случаев не требуется.

Основные рекомендации врача направлены на предупреждение обострения патологии. Этому способствует ведение здорового стиля жизни будущей матери, а также контроль параметров билирубина в анализах крови. Исключить потребуется все провоцирующие факторы – от продуктов до физических и психоэмоциональных нагрузок. В рационе должно присутствовать больше овощей с фруктами, злаковых культур и кисломолочных блюд. Существует также диета при синдроме Жильбера.

Тогда как от алкогольных напитков, табачных изделий при беременности и без того всегда следует отказаться. При синдроме Жильбера они абсолютно запрещены. При тяжелом обострении патологии специалист подберет будущей матери курс лекарственной терапии для поддержания работы печени и ускоренного выведения токсинов – в индивидуальном порядке. К примеру, прием гепатопротекторов и витаминно-минеральных комплексов. Самолечение недопустимо.

Осложнения и последствия

При соблюдении всех назначений врача-гепатолога, а также акушера-гинеколога беременность протекает у женщин благоприятно, без каких-либо осложнений. Однако если не придерживаться диетотерапии или позволять себе «радости жизни» – алкоголь, копчености, острые блюда, то появление осложнений будет неизбежно:

  • усиление синдрома интоксикации – непрямой билирубин, циркулируя по организму, нарушает функционирование всех внутренних органов;
  • формирование хронического воспалительного процесса в паренхиме печени – гепатита;
  • провоцирование нарушений в деятельности желчного пузыря и его протоков – склонности к желчнокаменной болезни.

Опаснее всего, особенно при беременности, для женщины – попадание билирубина в структуры головного мозга. Подобное проявляется симптомами энцефалопатии разной степени тяжести – от легких, но упорных головокружений, до снижения интеллектуальной деятельности, памяти. Для малыша состояние гипербилирубинемии в организме матери также опасно тем, что создается предрасположенность к интоксикации – меньше поступает кислорода и питательных веществ к тканям плода. Впоследствии это может явиться первопричиной отставания в физическом/интеллектуальном развитии.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Торч инфекции при беременности

Прогноз и профилактика

В прямой зависимости от того, на каком этапе развития находится синдром Жильбера, прогноз его при беременности будет одним из двух – благоприятным, если симптоматика минимальна и функционирование клеток печени не нарушено, либо же неблагоприятным. В этом случае наблюдается частое рецидивирование патологии, сбои в фильтрационной деятельности гепатоцитов, стойкий болевой синдром.

Несмотря на то, что болезнь обусловлена генетической предрасположенностью к ее развитию, соблюдение профилактических мер позволяет свести к минимуму частоту обострений синдрома Жильбера. Подобное особенно актуально при запланированной беременности у женщины. Основные меры предупреждения гипербилирубинемии:

  • исключение из рациона жирных, жареных, тяжелых блюд, а также специй и приправ с соусами;
  • прием медикаментов исключительно по назначению врача, коротким курсом;
  • соблюдение водного режима – употребление не менее 1.5-2 л чистой воды в сутки;
  • умеренные физические нагрузки – посещение бассейна 1-2 раза в неделю или спортивного зала;
  • ночной сон не менее 8-9 часов;
  • избегание психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • абсолютный отказ от всех видов и форм алкогольных напитков;
  • своевременное лечение вирусных/инфекционных патологий.

Раннее обращение к акушеру-гинекологу для наблюдения за течением беременности и инструментально-лабораторный контроль функционирования печени позволяет женщине оставаться уверенной в полном здоровье ее будущего ребенка, его правильного роста и развития. Дополнительно рекомендуется пройти консультацию у врача-генетика для оценки риска передачи по наследству малышу синдрома Жильбера. После появления малыша на свет будет важно оценить работу его печени, чтобы своевременно начать лечебные мероприятия.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/sindrom-zhilbera-i-beremennost.html

Беременность и синдром Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха, конституциональная гипербилирубинемия) — это наследственное заболевание печени доброкачественного характера. Патология провоцирует повышение уровня билирубина (желчного пигмента) в плазме крови. Его накопление в кожных покровах способствует проявлению желтухи.

Встречается редко, примерно у 5% населения (у мужчин в 10 раз чаще, чем у женщин). Гипербилирубинемия встречается у одной из 1500 беременных. Наиболее подвержено заболеванию африканское население — около 36%, а меньше всего распространено среди европейцев — до 5% случаев.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Синдром Жильбера при беременности

Вынашивание ребенка является важным периодом для женщины. На данном этапе требуется исключить не только существующие патологии, но и предотвратить развитие возможных. Беременность и синдром Жильбера могут представлять сложность для специалистов.

Основные факты

Печень является самой крупной железой человеческого организма. К моменту рождения орган уже сформирован и полноценно осуществляет свое предназначение. Воздействие неблагоприятных факторов влияет на ее состояние и может стать причиной развития различных заболеваний.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это генетическая патология, характеризующаяся нарушением обмена билирубина. Заболевание проявляется достаточно редко, в группу риска чаще входят лица мужского пола, но, тем не менее, заболеть могут и женщины.

Длительное время, как правило, пациенты не отмечают клинических проявлений, поскольку для их развития необходимо воздействие пускового провоцирующего фактора, который и приводит к ухудшению самочувствия. К таким причинам относят приём лекарственных препаратов, физическую нагрузку, а также стрессовые ситуации.

Важно знать! Передавать патологию могут оба родителя – мать и отец.

Выражается заболевание нарушениями общего самочувствия, сонливостью, утомляемостью, а также поражением нервной системы с тремором и судорожным синдромом. В меньшей степени проявляются боли в печени, расстройство пищеварительной функции с поносом, вздутием и рвотой.

Влияние на плод

Синдром Жильбера без клинических проявлений и наличия сопутствующих патологий не влияет на организм плода. Но развитие недуга в виде гепатита, цирроза и других состояний может вызвать повышение уровня билирубина в крови. Данный фермент оказывает токсическое воздействие на нервную систему ребёнка с возможными необратимыми последствиями. Особенно опасны обострения заболеваний на ранних сроках, так как они склонны вызвать самопроизвольное прерывание беременности.

Планирование беременности

Женщинам с синдромом Жильбера необходимо обратиться к гинекологу ещё до момента зачатия. Рекомендовано провести полное обследование, которое поможет оценить состояние органов гепатобилиарной системы. В случае возможных патологий требуется выполнить профилактическое курсовое лечение. Также проводится прегравидарная подготовка, направленная на исключение пороков плода. Проведённые мероприятия помогают предотвратить состояния, при которых начинает болеть печень и развиваются осложнения.

Особенности течения беременности

Из-за нарушения гормонального фона и возрастающей нагрузки на организм женщины, синдром Жильбера может спровоцировать тяжелые осложнения как для матери, так и плода. Именно поэтому важно знать некоторые особенности течения заболевания в зависимости от срока. Так, выделяют основные этапы:

  • 1 триместр. Период до 12 недель является одним из самых важных, так как у эмбриона начинается процесс закладки всех основных органов и систем. При зачатии происходит передача генетической информации, в том числе и дефекта хромосом, которые несут за собой синдром Жильбера. В норме появление признаков токсикоза, перемена настроения, снижение работоспособности, что в большинстве случаев не требует дополнительного лечения. При возникновении специфических проявлений поражения печени необходима медицинская помощь для исключения токсического влияния на плод.
  • 2 триместр. В течение данного периода не наблюдается выраженных изменений. Отсутствие клинических проявлений не меняет самочувствие беременной. Ухудшение состояния возникает редко, но использование лекарственных препаратов не вызывает нарушений развития.
  • 3 триместр. В последние недели беременности окончательно созревают все системы плода, в том числе добирается необходимая масса. Большой размер матки вызывает избыточное давление на печень матери, что повышает риск обострения синдрома Жильбера. При этом токсическое воздействие билирубина может необратимо влиять на нервные клетки. Терапия при первых симптомах поражения гепатобилиарной системы предотвращает формирование осложнений.

Лечебные мероприятия

Поскольку полного устранения синдрома Жильбера добиться невозможно, используются методы, направленные на предотвращение осложнений. Некоторые из препаратов оказывают неблагоприятное воздействие на плод и организм беременной, поэтому лекарства важно применять только после консультации с врачом.

Предотвращение осложнений предусматривает соблюдение диеты, исключающей жирные продукты и копчености. Из медикаментозных средств используют группу гепатопротекторов, изготовленных на основе фосфолипидов, желчегонных или энтеросорбентов.

Барбитурат запрещены к назначению из-за токсического влияния на состояние плода и течение беременности. При их употреблении не исключены пороки развития.

Возможные осложнения

При регулярном проведении диагностики и профилактического лечения осложнений не возникает. Болезнь Жильбера и беременность, которая вызывает дополнительную нагрузку на организм, может спровоцировать появление последствий в виде:

  • Хронического гепатита.
  • Желчнокаменной болезни с периодами обострений и ремиссий.

Синдром Жильбера и беременность: симптомы и диагностика заболевания

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) является одним из самых частых форм наследственного заболевания печени – пигментного гепатоза. Заболевание носит семейный характер и характеризуется доброкачественным течением. В крови таких больных накапливается прямой билирубин, который откладывается в коже, придавая ей желтушный оттенок.

Встречается среди европейского населения от 1% до 5% случаев, до 3% — среди азиатов, до 36% — среди африканского населения.

Заболевание начинает проявляться у подростков и лиц молодого возраста. Мужчины болеют значительно чаще в 8 – 10 раз.

Немного о билирубине

Жизнь эритроцитов коротка и составляет всего 3 месяца. 1% эритроцитов распадается ежедневно. При этом образуется до 300 мг свободного билирубина, довольно токсического соединения. Он называется прямым или свободным. Имеет желтоватую окраску. Не растворим в воде.

В печени прямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в непрямой или связанный, который с желчью выводится в кишечный тракт. Эта форма билирубина менее токсична. Прямой и непрямой билирубин в сумме дают общий билирубин.

При сбоях в процессе перехода прямого билирубина в непрямой билирубин, в крови повышается количество прямого билирубина, и он начинает накапливаться в кожных покровах, вызывая их желтушную окраску.

Что происходит при синдроме Жильбера

Рисунок 3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

При синдроме Жильбера у больных снижается уровень активности и количество фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при помощи которого происходит соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. Снижения количества фермента отмечается на 10 – 30% от нормы.

К тому же у больных отмечается аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток и дефект транспортного внутриклеточного белка.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера повышается, в основном, до 30 мкмоль /л, редко до 50 мкмоль/л. При физической нагрузке – до 100 мкмоль/л, при тяжелой физической нагрузке – до 140 мкмоль/л.

  • Прямой билирубин, накапливаясь в коже, придает ей желтушный оттенок. Желтуха то появляется, то исчезает, то усиливается. Часто не проявляется совсем и является лабораторной находкой.
  • Аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток приводит к дистрофии гепатоцитов. В результате этого в них накапливается пигмент липофусцин, придавая печени желтоватую окраску. Со временем развивается гепатоз печени.
  • Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах. Он повреждает те органы и структуры, которые содержат повышенное его количество (фосфолипиды клеточных мембран). Этим объясняется его нейротоксичность.

Причины усиления симптомов заболевания

  • употребление алкоголя,
  • хирургические вмешательства,
  • длительное голодание,
  • прием жирной пищи,
  • инфекционные заболевания,
  • стрессы,
  • физическая нагрузка,
  • обезвоживание,
  • прием лекарственных препаратов,
  • тепловой удар и переохлаждение.

Роль фенобарбитала при синдроме Жильбера

Активность фермента УДФГТ увеличивается при приеме фенобарбитала, что проявляется нормализацией уровня билирубина в крови. Однако прием фенобарбитала оказывает седативный эффект и стимулирует метаболизм стероидных гормонов.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомы при синдроме Жильбера обусловлены токсическим действием прямого билирубина.

  • Желтуха — первый и важный симптом
  • Диспептические расстройства (встречаются в 50% случаев)
  • Астеновегетативные расстройства
  • Депрессии (развиваются при длительном упорном течении заболевания)
  • Пигментация кожных покровов под влиянием света (развивается редко).

Диагностика заболевания

  1. Исследование семейного анамнеза по женской линии.
  2. ДНК – диагностика.

Лечение при синдроме Жильбера

Специального лечения болезнь Жильбера не требует.

В периоды обострения:

  • скорректировать образ жизни;
  • переход на диету № 5;
  • полный отказ от алкоголя;
  • прием гепатопротекторов;
  • прием фенобарбитала.

Рекомендуется избегать:

  • провоцирующие факторы;
  • приема некоторых лекарственных препаратов.

При появлении первых признаков ухудшения самочувствия немедленно обращайтесь к врачу и проходите должное обследование

Прием каких препаратов следует избегать больным с синдромом Жильбера

Прием всех нижеописанных препаратов увеличивают риск развития острой печеночной недостаточности у больных. Их следует знать больным, страдающим синдромом Жильбера и избегать в течение всей своей жизни:

  • Употребление в пищу грибов рода Amanita, в том числе A. phalloides и A. Vema
  • Тетрациклины
  • Салицилаты
  • Парацетамол (токсический эффект проявляется при одновременном приеме 4 – 8 г. препарата и алкоголя)
  • Амиодарон (препарат для лечения аритмии)
  • Противосудорожные препараты
  • Противомалярийный препарат Амодиахин
  • Цианамид (применяется при лечении алкоголизма)
  • Случайный прием сульфата железа в большой дозе (крысиный яд)
  • Раствор Флулера (1% раствор триоксида мышьяка). Применяется при лечении псориаза
  • Витамин А в дозе 25 000 МЕ/сут при приеме в течение 6-и лет или 50 000МЕ/сут при приеме в течение 2-х лет. При злоупотреблении алкоголя в этот период интоксикация значительно усиливается.
  • Ретиноиды (производные витамина А. Широко применяются в дерматологии)
  • Метотрексат (цитостатик)
  • Облучение печени

Чем опасен синдром Жильбера

1. Большое количество билирубина в крови усиливает проявление желтухи.

2. Развивается дистрофия клеток печени, что приводит к развитию гепатоза.

3. Большое количество прямого билирубина при длительном воздействии на клетки мозга, оказывает нейротоксическое действие, которое проявляется в виде депрессий.

Беременность и сидром Жильбера

Синдром Жильбера является семейным заболеванием, накладывающим отпечаток на все стороны жизни.

Желтуха у беременных является проявлением разных по природе заболеваний.

На 1500 родов у беременных приходится 1 желтуха. Чаще это желтухи, которые обусловлены печеночной патологией. Реже встречаются желтухи, вызванные обтурацией желчных ходов и гемолизом эритроцитов.

При синдроме Жильбера у беременных уровень билирубина снижается из-за стимуляции фермента УДФГТ гормонами эстрогенами. Поэтому желтуха у беременных проявляется крайне редко.

Беременная обязана сообщить врачу акушеру-гинекологу о своем заболевании

Если у беременной с синдромом Жильбера появилась желтуха, то врач обязан провести дифференциальную диагностику с неактивным хроническим гепатитом и стертой формой гемолитической желтухи.

Проявления синдрома Жильбера во время беременности

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • общие симптомы интоксикации (слабость, недомогание, быстрая утомляемость);
  • боли и тяжесть в правом подреберье.

При синдроме Жильбера женщина и плод не пострадают!

Лечение в период беременности

Лечение в период беременности проводится только под контролем врача и включает в себя прием желчегонных препаратов, гепатопротекторов и витаминов. Для профилактики проявления симптомов заболевания необходимо избегать все факторы, которые вызывают усиление желтухи.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/beremennost-pri-sindrome-zhilbera.html

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
НовМама — клуб продвинутых мам
Норма хгч на 5 неделе беременности

Закрыть